带您了解天疱疮

天疱疮(pemphigus)是一类重症的皮肤病，特征为薄壁、易于破裂的大疱，组织病理为棘刺松解所致的表皮内水疱，有特征性的免疫学所见。 　　临床表现可分四型 　　1．寻常性天疱疮 　　常先在口腔粘膜发生水疱，或在某处皮肤先出现大疱。初起时仅有少数，逐渐遍布全身，疱壁松弛。用手指轻推大疱，可使大疱扩大；稍用力推擦皮损间外观正常的皮肤亦可使表皮脱落，这种现象叫棘层松解征。水疱周围多无红晕。疱液初时澄清。后则混浊含有血液。疱壁破后，呈糜烂面，有浆液渗出及结痂。糜烂面可向周围扩大，愈合缓慢。若口腔粘膜发生大疱及糜烂，进食困难，更影响患者的营养状况。除口腔粘膜外，鼻腔、阴唇、肛门等处粘膜，甚至眼结膜及角膜均可受累。患者自觉瘙痒，并有疼痛。常因皮损继发感染或因皮损分泌物及表皮坏死毒素的吸收而有发热、畏寒、厌食、乏力等全身症状。血中自细胞及y球蛋白多增高。 　　2．增殖性天疱疮 　　本型可由寻常性天疱疮转化而来。损害多发生子皮肤皱褶部位，如腹股沟、外阴部、腋窝、乳房下、颈部、枕后及口腔粘膜等处。初为集簇性水疱或大疱，疱破后，其基底逐渐增殖隆起，出现乳头样损害。有脓性分泌物，具恶臭，自觉疼痛。 　　3．落叶性天疱疮 　　此型水疱较浅，疱壁更薄和松弛，不但易于破裂，且易干燥，因此水疱常不明显，在皮面常出现大片鳞屑及痂皮。在痂皮之下有糜烂和渗液，常具恶臭。棘层松解征阳性。本病有时可无明显水疱而直接出现鳞屑及痂皮。皮损广泛遍布全身，因其表皮脱落犹如叶片且不断大量出现，有时可误认为剥脱性皮炎。口腔粘膜较少受累，即偶有病变亦较轻微。亦可有发热、消瘦等全身症状。 　　4．红斑性天疱疮 　　这是一种较为良性的天疱疮。患者健康情况一般尚好。皮损初发于头皮似脂溢性皮炎或于面部似红斑性狼疮，逐渐延至颈部、胸背部，甚至播散全身。在红斑的基础上可出现水疱，疱壁薄，易破和结痂。棘层松解征阳性。粘膜损害少见。偶可转化为落叶性天疱疮。 　　如何治疗天疱疮 　　1．支持疗法甚为重要，应给予高蛋白高维生素饮食，注意水及电解质平衡，进食困难者应由静脉补充，全身衰竭者需少量多次输血。应注意清洁卫生并防止褥疮。 　　2.皮质类固醇激素为治疗本病的优选药物。开始的剂量需大，以期尽快控制病情，至病情稳定后，逐渐调整至维持量，并长期服用。减药太快或骤然停药是导致复发的主要原因。 　　3．免疫抑制剂与皮质类固醇激素合用可减少激素的用量，避免或减少大剂量激素的副作用。 　　4．对病情严重、大剂量皮质类固醇激素仍不能控制皮疹的患者可考虑采用血浆置换疗法。 　　5．局部治疗对有大面积糜烂者，应按二度烧伤的方式处理，换药时注意消毒及隔离措施。注意室内温度，避免着凉。 　　温馨提示： 　　该病由于激素用量较大，时间较长，在治疗过程中应严密观察其副作用。严重的有消化道溃疡出血、肺感染、糖尿病、肺结核活动、高血压、高血糖、消化道溃疡、股骨头坏死、精神症状等，一旦出现，请及时就医，不得自行处理，以免延误病情！

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（责任编辑：seo）

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